Posted by on 4 grudnia 2018

W przeciwieństwie do zapalenia skórno-mięśniowego u dorosłych, zapalenie skórno-mięśniowe u dzieci rzadko jest związane z rakiem. Opisujemy przypadek młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego związanego z hepatochirurgią.
Rysunek 1. Obraz 1. Początkowe badanie TK jamy brzusznej u 14-letniego chłopca, ujawniające wieloguzkowy guz wątroby. Groty wskazują granice guza.
14-letni chłopiec z utratą masy ciała 15 kg w okresie trzech miesięcy wykazywał objawy kliniczne zapalenia skórno-mięśniowego, w tym typową wysypkę z obrzęku, osłabienie mięśni i zajęcie gardła. Stwierdzono znaczny wzrost stężeń w mięśniach i enzymach, a test immunodyfuzji i Western blot były pozytywne dla przeciwciał przeciwjądrowych o nieznanej swoistości przy mianie 1: 4000. Fizyczne badanie nieoczekiwanie ujawniło powiększenie wątroby, a tomografia komputerowa (CT) wykazała wieloguzkowy guz wątroby z zakrzepicą żył wrotnych (Ryc. 1). Poziom alfa-fetoproteiny w surowicy był prawidłowy. Pacjent był serologicznie negatywny w przypadku wirusów zapalenia wątroby typu B i C. Biopsja wątroby wykazała raka fibrolamelarnego. Leczenie kortykosteroidami poprawiło zarówno objawy mięśniowe, jak i skórne zapalenia skórno-mięśniowego. Chemioterapia nie zmniejszyła rozmiarów guza i wykonano hepatektomię, w której usunięto dwie trzecie wątroby. W rok po rozpoznaniu doszło do nawrotu zapalenia skórno-mięśniowego, a dwa miesiące później do badania CT w kierunku nawrotu raka. Pacjent zmarł kilka tygodni później.
Ten związek zapalenia skórno-mięśniowego z niezbyt częstym pierwotnym rakiem wątroby u dziecka jest wyjątkowy. Zapalenie skórno-mięśniowe zachowywało się jak zespół paraneoplastyczny, ponieważ zapowiadało zarówno początkowe pojawienie się raka, jak i jego nawrót. Dzieci z zapaleniem skórno-mięśniowym bardzo rzadko kojarzone są z nowotworami złośliwymi, zwykle z guzami limfoidalnymi, nerwiakiem zarodkowym, 2 lub z niezwykłymi nowotworami, takimi jak rak nosowo-gardłowy.3 Niniejszy opis przypadku sugeruje potrzebę dokładnej oceny medycznej raka u dzieci z zapaleniem skórno-mięśniowym.
C. Léaute-Labr.ze, MD
Y. Perel, MD
A. Ta.eb, MD
Hôpital Pellegrin-Enfants, 33076 Bordeaux, Francja
3 Referencje1. Taieb A, Guichard C, Salamon R, Maleville J. Rokowanie w młodzieńczym zapaleniu skóry i spojówek: wspólne badanie retrospektywne obejmujące 70 przypadków. Pediatr Dermatol 1985; 2: 275-281
Crossref MedlineGoogle Scholar
2. Kalmanti M, Athanasiou A. Neuroblastoma występująca u dziecka z zapaleniem skórno-mięśniowym. Am J Pediatr Hematol Oncol 1985; 7: 387-388
MedlineGoogle Scholar
3. De Bersaques J. Deux cas de dermatomyosite chez des adolescentes. Nouv Dermatol 1987; 6: 499-499
Google Scholar
(13)
[patrz też: elektroterapia wskazania, rzepka dwudzielna, kardiolog dziecięcy radom ]

Powiązane tematy z artykułem: elektroterapia wskazania kardiolog dziecięcy radom rzepka dwudzielna

Posted by on 4 grudnia 2018

W przeciwieństwie do zapalenia skórno-mięśniowego u dorosłych, zapalenie skórno-mięśniowe u dzieci rzadko jest związane z rakiem. Opisujemy przypadek młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego związanego z hepatochirurgią.
Rysunek 1. Obraz 1. Początkowe badanie TK jamy brzusznej u 14-letniego chłopca, ujawniające wieloguzkowy guz wątroby. Groty wskazują granice guza.
14-letni chłopiec z utratą masy ciała 15 kg w okresie trzech miesięcy wykazywał objawy kliniczne zapalenia skórno-mięśniowego, w tym typową wysypkę z obrzęku, osłabienie mięśni i zajęcie gardła. Stwierdzono znaczny wzrost stężeń w mięśniach i enzymach, a test immunodyfuzji i Western blot były pozytywne dla przeciwciał przeciwjądrowych o nieznanej swoistości przy mianie 1: 4000. Fizyczne badanie nieoczekiwanie ujawniło powiększenie wątroby, a tomografia komputerowa (CT) wykazała wieloguzkowy guz wątroby z zakrzepicą żył wrotnych (Ryc. 1). Poziom alfa-fetoproteiny w surowicy był prawidłowy. Pacjent był serologicznie negatywny w przypadku wirusów zapalenia wątroby typu B i C. Biopsja wątroby wykazała raka fibrolamelarnego. Leczenie kortykosteroidami poprawiło zarówno objawy mięśniowe, jak i skórne zapalenia skórno-mięśniowego. Chemioterapia nie zmniejszyła rozmiarów guza i wykonano hepatektomię, w której usunięto dwie trzecie wątroby. W rok po rozpoznaniu doszło do nawrotu zapalenia skórno-mięśniowego, a dwa miesiące później do badania CT w kierunku nawrotu raka. Pacjent zmarł kilka tygodni później.
Ten związek zapalenia skórno-mięśniowego z niezbyt częstym pierwotnym rakiem wątroby u dziecka jest wyjątkowy. Zapalenie skórno-mięśniowe zachowywało się jak zespół paraneoplastyczny, ponieważ zapowiadało zarówno początkowe pojawienie się raka, jak i jego nawrót. Dzieci z zapaleniem skórno-mięśniowym bardzo rzadko kojarzone są z nowotworami złośliwymi, zwykle z guzami limfoidalnymi, nerwiakiem zarodkowym, 2 lub z niezwykłymi nowotworami, takimi jak rak nosowo-gardłowy.3 Niniejszy opis przypadku sugeruje potrzebę dokładnej oceny medycznej raka u dzieci z zapaleniem skórno-mięśniowym.
C. Léaute-Labr.ze, MD
Y. Perel, MD
A. Ta.eb, MD
Hôpital Pellegrin-Enfants, 33076 Bordeaux, Francja
3 Referencje1. Taieb A, Guichard C, Salamon R, Maleville J. Rokowanie w młodzieńczym zapaleniu skóry i spojówek: wspólne badanie retrospektywne obejmujące 70 przypadków. Pediatr Dermatol 1985; 2: 275-281
Crossref MedlineGoogle Scholar
2. Kalmanti M, Athanasiou A. Neuroblastoma występująca u dziecka z zapaleniem skórno-mięśniowym. Am J Pediatr Hematol Oncol 1985; 7: 387-388
MedlineGoogle Scholar
3. De Bersaques J. Deux cas de dermatomyosite chez des adolescentes. Nouv Dermatol 1987; 6: 499-499
Google Scholar
(13)
[patrz też: elektroterapia wskazania, rzepka dwudzielna, kardiolog dziecięcy radom ]

Powiązane tematy z artykułem: elektroterapia wskazania kardiolog dziecięcy radom rzepka dwudzielna